فنیل کتون اوری یا PKU، یکی از بیماری های متابولیک نادر است که در ظاهر ساده به نظر می رسد، اما در واقع می تواند زندگی یک خانواده را زیرو رو کند.

به گزارش فارس، بدن بیماران PKU نمی تواند ماده ای به نام فنیل آلانین را تجزیه کند؛ همان اسیدآمینه ای که در اغلب غذاهای روزمره وجود دارد، از نان و لبنیات گرفته تا گوشت و برنج.

انباشت این ماده در خون، سلول های مغز را آرام و بی صدا از بین می برد و می تواند به عقب ماندگی ذهنی منجر شود. تنها راه زنده ماندن این بیماران، رعایت یک رژیم غذایی دقیق و مادام العمر است: بدون پروتیین، با مواد خاص و شیرخشک های درمانی. اما در ایران، اجرای این رژیم گاهی دشوارتر از خود بیماری است.

تقریباً همه خانواده های بیماران PKU با یک درد مشترک مواجه اند: شیرخشک حیاتی نه همیشه در دسترس است، نه به اندازه کافی و نه همیشه با طعم موردپسند بچه ها.

یک مادر می گوید: بچه ها به طعم شیر حساس اند. یک مدل را می خورند و بقیه را پس می زنند. وقتی نوع موردعلاقه شان نباشد، روزها چیزی نمی خورند. واردات هم قطع می شود، ما می مانیم و قوطی های تاریخ گذشته.

برای این کودکان، شیرخشک نه خوراک که دارو است. حتی وقفه چندروزه در مصرف آن می تواند به مغز آسیب بزند. در کشورهای توسعه یافته، این اقلام در داروخانه های دولتی با یارانه عرضه می شود. اما در ایران، مادران مجبورند در گروه های مجازی و میان خانواده های دیگر دنبال قوطی های باز نشده بگردند.

خانواده ها از نظم سامانه توزیع وزارت بهداشت رضایت دارند: شیرخشک ها ثبت و از طریق پست ارسال می شوند. مشکل اینجاست که وقتی شیر نیست، پُست هم چیزی ندارد بفرستد. ما فقط نظم اداری نمی خواهیم، زنجیره تأمین می خواهیم که همیشه دارو روی قفسه باشد.

پس از توقف واردات داروی خارجی، نمونه خارجی، بسیار گران و کمیاب است؛ دارویی که قبلاً سه میلیون بود، حالا 6 تا 7 میلیون شده تازه اگر پیدا شود. در نبود گزینه مؤثر، درمان بسیاری از بیماران عملاً متوقف شده است.

برای بیماران PKU حتی یک تکه نان معمولی می تواند خطرناک باشد. آن ها باید از نان و ماکارونی مخصوص، لبنیات کم پروتیین یا آرد ویژه استفاده کنند. اما این مواد غذایی در ایران توسط چند تولیدکننده خصوصی کوچک تأمین می شود، نه با حمایت دولتی.

هزینه رژیم درمانی سرسام آور است: هر ماه بین 10 تا 15 میلیون تومان فقط برای مواد غذایی خاص. خانواده هایی که توان مالی ندارند، ناچار می شوند از غذای معمولی استفاده کنند، غذایی که در بدن کودک PKU، مثل سم عمل می کند.

تنها کودکانی که به دلیل تأخیر در تشخیص دچار معلولیت شده اند، از حمایت مالی بهزیستی برخوردارند. اما کودکانی که به موقع تشخیص داده شده اند و رشد طبیعی دارند، هیچ حمایتی دریافت نمی کنند. انگار باید آسیب ببینند تا دیده شوند.

بزرگ ترین درد خانواده ها، نداشتن متولی مشخص است. وزارت بهداشت دارو وشیرخشکک را پیگیری می کند اما غذای بیماران را نه؛ بهزیستی بیماران معلول را پوشش می دهد اما بیماران سالم را نه؛ و بیمه ها هیچ سهمی در هزینه های سنگین غذایی ندارند. در این میدان، مادرانی هستند که هر روز میان قفسه های خالی داروخانه و گروه های مجازی دنبال قوطیشیرخشکک می گردند و پدرانی که در سکوت میان کار و هزینه های درمان فرزندشان می سوزند. آن ها فقط یک چیز می خواهند جنگ با PKU کمی آسان تر شود.